Системная склеродермия (ССД) – системное заболевание с характерными  сосудистыми реакциями по типу синдрома Рейно с ишемическими нарушениями, при котором развиваются специфические аутоиммунные расстройства, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением коллагена в тканях.

Диагностика ССД у взрослых.

В 2013 г. Европейская лига по борьбе с ревматизмом (EULAR) совместно с ACR разработали новые классификационные критерии ССД.

1. Уплотнение и утолщение кожи обеих рук выше пястно-фаланговых суставов (ПФС)
2. Уплотнение и утолщение кожи пальцев
3. Дигитальная ишемия
4. Телеангиэктазии
5. Капилляроскопические изменения
6. Легочная артериальная гипертензия и/или интерстициальное поражение легких
7. Феномен Рейно
8. Специфичные аутоантитела (анти-Scl-70, антицентромерные, к RNA-полимеразе III)

Алгоритм диагностики ранней стадии системной склеродермии

Подозрение на раннюю системную склеродермию должно возникнуть у врача любой специальности, если при осмотре или в анамнезе у больного имеются феномен Рейно, особенно в сочетании с отечностью кистей, даже если отечность возникает непостоянно. Такому больному необходимо определить в сыворотке крови антинуклеарный фактор (АНФ). Феномен Рейно, отек кистей и позитивный результат теста на АФН расцениваются как «красные флаги». Выявление этих признаков на первом этапе диагностического поиска служит основанием для направления пациента на консультацию ревматолога. Ревматолог решает вопрос о назначении обследования на второй ступени диагностики, включающей капилляроскопию (выявляющей расширенные капилляры, уменьшение числа капилляров) и определение антител к топоизомеразе (Scl-70) и/или антицентромерных антител и антител к РНК полимеразе III. При обнаружении как минимум одного из этих предикторов ССД пациенту с синдромом Рейно и/или отечностью кистей устанавливается диагноз очень раннего системного склероза, и он обязательно должен наблюдаться ревматологом. В план ведения такого больного ревматолог включает дополнительные исследования для выявления патологии внутренних органов:

• компьютерную томографию органов грудной клетки для исключения интерстициального поражения легких,
• функциональные легочные тесты для выявления дыхательных нарушений,
• определение диффузионной способности легких, которая снижается на ранних стадиях поражения легких
• манометрию пищевода для оценки тонуса нижнего сфинктера пищевода и рефлюкса или
• рентгенографию пищевода для выявления гипотонии пищевода,
• ЭКГ и ЭХО-кардиограмму для уточнения кардиальной патологии, исключения легочной артериальной гипертензии, нарушений ритма и проводимости, очаговых изменений миокарда.

Видеокапилляроскопия ногтевого ложа

Для нормальной картины характерно равномерное расположение капиллярных петель вдоль ногтевого ложа. При ССД выявляют неравномерное расположение капилляров, они становятся расширенными, число их уменьшается, появляются  зоны без капилляров. Для ранней стадии изменений типично небольшое число расширенных/гигантских капилляров, единичные кровоизлияния, относительно хорошо сохраненное распределение капилляров и отсутствие явного уменьшения плотности капилляров. В поздней стадии появляется неравномерное расширение капилляров, фиксируется отсутствие или незначительное число гигантских капилляров и кровоизлияний, выраженное снижение плотности капилляров, дезорганизация капиллярной сети, кустовидные капилляры.

Лечение

Основные цели терапии:

• снижение активности и подавление прогрессирования болезни
• профилактика и лечение синдрома Рейно и сосудистых осложнений
• профилактика и лечение висцеральных проявлений болезни

Лечение пациентов системной склеродермией (ССД) должно проводиться врачами-ревматологами (в виде исключения врачами общей практики, но при консультативной поддержке врача-ревматолога). В случае развития нарушений функций внутренних органов лечение проводится с привлечением специалистов других медицинских специальностей (кардиологов, нефрологов, пульмонологов, гастроэнтерологов, физиотерапевтов, психологов и др.) и основывается на тесном взаимодействии врача и пациента. Следует рекомендовать пациентам избегать психоэмоциональных перегрузок, длительного воздействия холода и вибрации, сократить пребывание на солнце. Пациентам со склеродермией строго противопоказано курение. Основное место в лечении ССД занимают сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные и антифиброзные препараты, а также локальная, реабилитационная и симптоматическая терапия.

Скачать